多发性肌炎（polymyositis,PM）是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，临床表现为急性或亚急性起病、对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力、肌肉压痛、血清酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润特征、同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。发病与细胞和体液免疫异常有关。本病的发病率为（0.1～0.9）/10万。
约半数多发性肌炎患者与HLA-DR3相关。HLA-DR52几乎见于所有的多发性肌炎患者，姐弟同患多发性肌炎的家族也不少见，说明遗传因素参与了。外因多与病毒感染和自身免疫功能异常有关。部分患者在发病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO、柯萨奇病毒感染或寄生虫感染史，或有恶性肿瘤。有些患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病等。多发性肌炎发病机制与免疫失调有关，包括细胞免疫和体液免疫的异常。
1.任何年龄均有发病，常见于中青年女性。
2.急性或亚急性发病，主要表现四肢近端的肌肉无力，伴或不伴有肌肉疼痛，可以累及颈部肌肉和球部肌肉，表现出声音嘶哑和吞咽困难，严重的可以累及呼吸肌。
3.常伴有发热、关节疼痛等。
4.皮肌炎患者常见皮肤浸润性红斑，以眼睑、颜面、颈肩、前胸、四肢伸面多见，常有Gottron’s征（即手指关节的背面皮肤红斑疹）。
5.儿童皮肌炎可伴有皮下组织钙化。
6.一些患者可能合并其他结缔组织病，如：肺间质纤维化、类风湿性关节炎、红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征和混合型结缔组织病。
7.中年以上的皮肌炎患者中10%～40%合并恶性肿瘤，包括肺癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌以及鼻咽癌等。
1.肌肉病理发现肌肉炎性改变，主要表现为肌纤维变性坏死和再生，伴炎性细胞浸润，皮肌炎患者常有明显的束周萎缩。
2.化验检查发现血清肌酶升高，血沉增快，伴或不伴有其他免疫指标的异常，其中抗Jo-1抗体和抗Mi抗体与多发性肌炎/皮肌炎相关较密切。
3.肌电图提示肌源性损害，活动期常有自发电位、动作单位电位时限缩短和波幅降低、多相波增多。
4.皮肤损害表现为眼睑、眶周等处水肿性红斑。
1.多发性肌炎和皮肌炎的首选治疗是皮质类固醇激素，成人常用静脉点滴地塞米松15～20mg/d或琥珀酸氢化考的松～mg/d，连续1～2周，也可以用大剂量强的松龙冲击～mg/d，静脉点滴，连续3天，而后改为口服强的松80～mg，连续2～4周，待病情部分缓解后，逐渐减量，对于慢性迁延患者可用低剂量激素维持。在应用皮质类固醇激素时应当注意补钾、补钙，注意监测高血糖、高血压、胃溃疡、结核或其他细菌感染、股骨头坏死等并发症。
2.对激素治疗不敏感的患者可以加用免疫抑制剂，如：环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、环孢菌素A。在应用免疫抑制剂时应当注意监测血象、肝肾功能、感染、膀胱出血等。
3.有条件的患者可静脉用免疫球蛋白，一般成人剂量为每日0.4g/kg，连续5天为一个疗程。
1.健康史：有无发热或病毒感染史。
2.症状：
（1）肌肉无力：首发症状为四肢近端肌肉无力，表现为上楼、起蹲困难，双上肢举高困难，梳头困难等；颈肌无力出现抬头困难；咽喉肌无力表现为吞咽、构音困难；呼吸肌受累则出现胸闷气短。
（2）皮肤损害：皮疹多先于或与肌肉无力同时出现，少数患者皮疹在肌无力后发生。其他皮肤损害还包括光敏性皮疹、面部蝶形红斑等。
（3）其他表现：消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。
3.身体状况：
（1）生命体征及意识状态：尤其是呼吸、血氧。
（2）肢体无力：肌力分级及有无肌力下降，有无肢体移动障碍，有无关节肌肉疼痛，有无肌肉萎缩。
（3）皮疹：典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿型淡紫色斑和Gottron征。
（4）呼吸及吞咽困难：有无呼吸困难及吞咽困难，有无饮水呛咳。
（5）其他：有无恶心、呕吐、腹痛、晕厥、心律失常、心衰、血尿、蛋白尿。
4.心理状况：
（1）有无焦虑、恐惧、抑郁等情绪。
（2）疾病对生活、工作有无影响。
1.有受伤的危险与肌无力有关。
2.有感染的危险与使用激素有关。
3.焦虑与病程长，恢复慢有关。
（一）一般护理
1.环境与休息：保持病室安静舒适，病房内空气清新，温湿度适宜。急性期患者宜卧床休息，预防跌倒及坠床等不良事件发生。病情缓解后增加活动量，锻炼肌力。
2.饮食护理：给予患者营养丰富、易消化的食物。有吞咽障碍者根据医嘱放置胃管，给予患者鼻饲胃肠营养，以保证营养供应，促进疾病康复。
3.皮肤护理：患者急性期卧床期间，注意适当被动活动，保持肢体良肢位摆放，预防肌肉挛缩，为后期康复做好基础，并应预防肺炎及压疮的发生。对有皮疹的患者，应嘱患者保持皮肤清洁，避免使用化妆品及避免强烈太阳光照射。
4.鼻饲护理：鼻饲前将床头抬高30°；每次鼻饲前应回抽胃液，观察有无胃潴留、胃液颜色，并观察胃管有无脱出；鼻饲液的温度不宜过热，在38～40°；每次鼻饲量不宜过多，在～ml；速度不宜过快，15～20分钟，以防止呃逆；鼻饲后，注入20ml温开水，清洗胃管。
5.肠道护理：患者长期卧床，肠蠕动减慢，常有便秘，应多饮水、多吃粗纤维的食物。可做腹部按摩，按顺时针方向，必要时服用缓泻剂，使患者保持排便通畅。
6.生活护理：患者四肢瘫痪，气管切开不能讲话。因此，护理人员必须深入细致地了解患者的各项要求，做好患者的口腔、皮肤、会阴部的护理。
（二）病情观察
1.观察病情变化：患者因四肢瘫痪，躯干、肋间肌和膈肌麻痹而至呼吸困难，甚至呼吸肌麻痹。因此，应重点观察患者呼吸情况。如果出现呼吸肌群无力、呼吸困难、咳痰无力、烦躁不安及口唇发绀等缺氧症状应及时给予吸氧。必要时进行气管切开，使用人工呼吸机辅助呼吸。
2.观察患者有无其他如心、肾、消化道等器官受累的表现，及时通知医生，遵医嘱给予对症处理。
（三）用药护理
1.使用免疫球蛋白静脉注射（IVIG）患者注意保持静脉通路通畅，注意观察药物有无外渗，初次使用第一瓶滴速慢于正常输液速度，观察患者有无过敏等不适反应，无不适输液速度调至正常。
2.使用糖皮质激素应注意观察药物的副作用及并发症，及时有效遵医嘱给予处理。注意观察生命体征、血糖变化。保护胃黏膜，避免进食坚硬、有刺激的食物。
3.使用免疫抑制剂治疗时，应嘱患者预防感染，限制探视，并定期监测血象及肝肾功能。
（四）心理护理
要做好患者心理护理，介绍有关疾病知识，鼓励患者配合医护人员的治疗，树立战胜疾病的信心，做好长期治疗的心理准备，减轻恐惧、焦虑、抑郁等不良情绪，以促进疾病康复。
（五）健康指导
1.指导患者养成良好的生活习惯，注意休息，保证充足的睡眠，避免劳累。
2.指导患者坚持每日定时服药，不可随意更改药物剂量，定期复查。
3.嘱患者预防感染。
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